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Lupus

INTRODUCCIÓN

Lupus significa “lobo”en latín. Este nombre muy antiguo, se debe a que esta enfermedad puede originar una erupción en la cara que semeja a las marcas que tienen en el rostro algunos lobos.

Cuando a una persona se le diagnostica de “lupus eritematoso sistémico” (lupus), parece que el mundo se le viene encima. La inmensa mayoría de la gente que ha oído hablar de esta enfermedad, piensa que es un proceso de consecuencias fatales, con graves complicaciones, y para la cual no hay tratamiento. Sin embargo, hoy podemos afirmar que un porcentaje elevado de los pacientes con lupus, van a ser capaces de llevar una vida absolutamente normal. Para los casos en los que la enfermedad se complica, la medicina actual dispone de los recursos suficientes como para mejorar su futuro.

¿QUÉ ES EL LUPUS?

El lupus es una enfermedad que además de afectar a las articulaciones y a los músculos, puede dañar la piel y casi todos los órganos. Por eso en medicina se la conoce como una enfermedad sistémica.

¿CUÁL ES LA CAUSA DEL LUPUS Y POR QUÉ SE PRODUCE?

La causa exacta que origina el lupus es desconocida. Se piensa que la infección por un virus o la acción de otros agentes que hay en el medio ambiente son los desencadenante de la enfermedad. Además, parece también necesario que exista una predisposición genética, que facilite una reacción de las células de defensa del organismo (“Sistema Inmune”). El problema estriba, que en este caso hay una reacción en contra de la propia persona. Por este motivo se la conoce como: enfermedad autoinmune.

Otros factores que parecen tener importancia en el desarrollo del lupus son los hormonales, no en vano esta enfermedad es mucho más frecuente en la mujer que en el varón.

Una de las consecuencias de la enfermedad es la producción de anticuerpos (unas minúsculas proteínas que fabrica nuestro organismo para defendernos de infecciones y otros agentes extraños). La particularidad reside en que estos anticuerpos, están dirigidos contra las células del enfermo, por eso se los conoce como: autoanticuerpos.

¿ES FRECUENTE EL LUPUS?

Hace años se creía que el lupus era una enfermedad rara. Los medios disponibles para su diagnóstico eran escasos, motivo por el cual se diagnosticaba poco y en general sólo los casos graves. Con el paso de los años las técnicas para su diagnóstico han mejorado sensiblemente, lo cual ha traído consigo que se diagnostiquen un número mucho mayor de casos de lupus, que en otro tiempo pasaban desapercibidos o simplemente se diagnosticaban de otra cosa.

El lupus es más frecuente en la raza negra y los asiáticos. Aproximadamente, una ciudad que tenga 100.000 habitantes, cada año tendrá 7 casos nuevos de lupus. El lupus puede aparecer a cualquier edad: infancia, edad adulta y ancianos, aunque la mayoría aparecen entre los 17 y 35 años.Es mucho más frecuente en la mujer que en el varón, ya que de cada 10 casos 9 se dan en mujeres.

¿QUÉ SINTOMAS DA EL LUPUS?

El lupus es una enfermedad que a veces afecta a varios órganos. Aunque es muy posible que a Vd. ésto no le suceda, conviene conocer cuales son algunas de las alteraciones que pueden aparecer:

Síntomas generales

El cansancio fácil, la pérdida de peso inexplicable y la fiebre prolongada, que no se debe a ningún proceso infeccioso son los síntomas generales más frecuentes.

Síntomas articulares y musculares

Se encuentran dentro de las manifestaciones clínicas más frecuentes. El 90% de los pacientes con lupus padecen dolor e inflamación de las articulaciones (artritis). Las que más se afectan son las de los dedos de las manos, las muñecas los codos, las rodillas y las de los pies.

Es muy frecuente que empeore tras el descanso nocturno y el paciente note “rigidez articular” por las mañanas. Hay dificultad para mover las articulaciones y sólo se consigue pasado un tiempo y tras realizar varios ejercicios. En algunas ocasiones, la artritis del lupus puede conducir a que las articulaciones se deformen, aunque en líneas generales la función articular se conserva bien.

Al mismo tiempo que se produce la artritis pueden aparecer dolores musculares en los brazos, las piernas, etc. En líneas generales estos síntomas son leves y responden bien al tratamiento médico

La afección de la piel

La piel es una localización que se afecta muy a menudo en el lupus. La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es el llamado “eritema en alas de mariposa”, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz.

Es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. Cuando el paciente es tratado y la enfermedad mejora, el pelo vuelve a crecer.

Es conocida la sensibilidad de la piel de los pacientes con lupus, a la luz solar. No es infrecuente que la enfermedad aparezca tras una exposición solar prolongada. Esto no quiere decir que todos los pacientes con lupus tengan esta susceptibilidad, pero los que la tienen deberán protegerse del sol utilizando cremas fotoprotectoras (factor de protección mayor del número 15, y que proteja para los rayos ultravioletas A y B), y la utilización de ropa que cubra el cuerpo en lo posible. Si no lo hacen, estarán expuestos a una reactivación de la enfermedad.

El lupus, el corazón y los pulmones

Cuando el lupus inflama estos órganos lo hace sobre todo en las capas de revestimiento del corazón (el pericardio) y de los pulmones (la pleura), lo que origina pericarditis y pleuritis. Ambos procesos tienen síntomas parecidos: dolor en el tórax y a veces fiebre. En líneas generales no suelen plantear ningún problema importante y responden bien a un tratamiento médico sencillo.

En otras ocasiones, se pueden afectar los pulmones o las válvulas del corazón. Ello puede ocasionar insuficiencia respiratoria o cardíaca. Afortunadamente estos casos son muy raros cuando se compara con el número total de enfermos con lupus.

El riñón y el lupus

El riñón enferma con frecuencia en el lupus. La lesión renal puede ser muy leve, aunque a veces es más seria. En la actualidad, todas ellas son susceptibles de ser tratadas con éxito. Como es conocido los riñones son órganos muy importantes, de ahí la transcendencia que supone su daño. Por otro lado el lupus siempre afecta a los dos riñones a la vez, con lo que la solución de extirpar el riñón enfermo, aquí no es válida. La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis), que a veces conduce a que el riñón no pueda eliminar adecuadamente los residuos del organismo y éstos se acumulen en la sangre (como por ejemplo la urea).

A veces y debido a la inflamación, el riñón es incapaz de retener sustancias tan importantes como las proteínas, lo cual conduce a que se eliminen por la orina y se produzca hinchazón de la cara y de las piernas.

Finalmente, en otros casos la lesión del riñón origina una subida de la tensión arterial.

Lo más importante que debe saber el enfermo, es que la inmensa mayoría de estas alteraciones, no originan ninguna molestia. De ahí la importancia que tiene, que el enfermo con lupus tenga que someterse a un control médico periódico.

¿ES FRECUENTE LA LESION RENAL?

Si por ejemplo fuera factible examinar el riñón mediante biopsia en todos los enfermos con lupus, nos encontraríamos con que casi el 100% de los pacientes tienen el riñón inflamado. Sin embargo el 50% de estos enfermos no tienen ni tendrán a lo largo de su vida, alteraciones en los análisis de sangre ni en los de orina y además el riñón funcionará con toda normalidad. Esto es, son pacientes con lupus con una lesión renal que en el futuro no originará problemas.

El otro 50% puede tener inflamación renal que oscila desde grados leves (los más) a más serios. El tratamiento, que dependerá del grado de lesión, es capaz de tener éxito en un porcentaje notable de casos.

EL LUPUS Y EL CEREBRO

La repercusión del lupus en el Sistema Nervioso Central, cerebro, etc.) cuando ocurre, tiene en general, poca importancia, aunque es una complicación que se debe vigilar. Es prácticamente imposible saber a ciencia cierta con qué frecuencia se afecta el cerebro en el lupus. Ello es debido a que manifestaciones, como el dolor de cabeza, depresiones, o situaciones leves de hiperactividad, son muy frecuentes en la población general y pueden deberse a una leve inflamación cerebral por el lupus o a otras muchas circunstancias. Además, también es posible que una depresión sea “reactiva” a la propia enfermedad: esto es, el paciente no se deprime a causa del lupus, sino que el saber que tiene lupus le origina una depresión.

En situaciones mucho más raras pueden ocurrir casos más serios, como alteraciones del comportamiento, epilepsia, etc, que deberán tratarse adecuadamente

EL PROBLEMA DE LAS INFECCIONES Y EL LUPUS

El paciente con lupus es sensible a las infecciones. Ello se debe a que el propio lupus predispone a la infección y a que algunas de las medicaciones que se emplean para tratar el lupus, disminuyen la capacidad de defensa contra la infección. Por eso, todo enfermo con fiebre debe consultar con el médico que le está tratando.

EL LUPUS Y EL EMBARAZO

Ha sido uno de los aspectos más estudiados y debatidos de los últimos años. Hoy sabemos que la paciente con lupus es igual de fértil que la mujer sana, aunque con un riesgo algo mayor de presentar abortos y partos prematuros. Esto sucede con más frecuencia en las enfermas que poseen unos anticuerpos descritos recientemente, llamados: anticuerpos antifosfolípidos, siendo dentro de éstos, los anticuerpos anticardiolipina los que más se relacionan con la aparición de abortos.
Las únicas contraindicaciones formales de embarazo son cuando: 1 ) el lupus está activo, 2) existen complicaciones de la enfermedad (nefritis), o 3) se están tomando medicamentos potencialmente dañinos para el feto. En consecuencia, si estas circunstancias no se dan y se desea el embarazo, éste no tiene por qué desaconsejarse.

Los niños nacidos de mujeres con lupus son tan sanos como el resto, ya que el lupus no es una enfermedad que se herede, en el sentido estricto de la palabra. Sin embargo, los familiares de pacientes con lupus, tienen una mayor predisposición para padecer la enfermedad.

LUPUS Y CONTROL DE LA NATALIDAD

Las pacientes con lupus, cuya enfermedad esté controlada, pueden quedarse embarazadas sin problemas. El control de la natalidad es esencial cuando la enfermedad está activa.

El uso de “la píldora”, ha sido relacionado con la aparición de algunos brotes de la enfermedad, por lo que su toma se debe hacer con una estrecha vigilancia médica.
La implantación de un DlU no es una mala medida, aunque debido a que estas pacientes son más propensas a las infecciones, algunos médicos lo desaconsejan.
Finalmente, la combinación de preservativos y cremas que aumentan la barrera física a los espermatozoides, siguen contándose entre los métodos anticonceptivos preferidos.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA EL LUPUS?

El diagnóstico del lupus se basa en tres aspectos fundamentales: 1 ) los síntomas que cuenta el paciente; 2) el examen físico del enfermo, y 3) los análisis de sangre y orina.

En los análisis de sangre y orina, el paciente con lupus puede presentar algunas anomalías que hacen sospechar la enfermedad. Así, es frecuente que tengan el número de leucocitos, linfocitos y plaquetas más bajo de lo normal. Por otro lado, si hay inflamación renal el examen de la orina detectará esta alteración. Pero las pruebas más específicas serán las que detectan la producción de anticuerpos anormales.

El enfermo con lupus produce anticuerpos contra sustancias propias. Los más conocidos son los anticuerpos antinucleares.

Los anticuerpos antinucleares son una “familia” de anticuerpos que se denominan así por estar dirigidos contra determinadas estructuras del núcleo de las células. Casi el 100% de los pacientes con lupus tienen esta prueba positiva, lo cual hace que cuando son negativos prácticamente descarten la enfermedad. El inconveniente de esta prueba es que es poco específica, es decir que otras muchas enfermedades pueden presentarla positiva.

Por ello se hizo necesario investigar para tratar de encontrar otros anticuerpos que, salvo raras excepciones, sólo aparecieran en el lupus. Así, la presencia de anticuerpos antiADN, se considera la prueba definitiva para el diagnóstico de lupus, ya que son muy específicos y sólo excepcionalmente se dan en otras enfermedades.

EL TRATAMIENTO DE LUPUS

Consejos generales

Lo primero que debe saber el enfermo con lupus es que puede llevar una vida absolutamente normal. Pueden trabajar, estudiar y hacer una vida de relación social similar a la de la gente que le rodea.

No es infrecuente que cuando hay lesiones cutáneas, experimente cierto rechazo, especialmente en los ambientes laborales. Esto se da sobre todo por el miedo existente, entre la gente que desconoce el lupus, a que se trate de una enfermedad contagiosa. Ante esto lo único que cabe, es explicar claramente en qué consiste la enfermedad.

La alimentación debe ser completa y sana. No hay ningún alimento que sea especialmente perjudicial para el paciente.

Hay casos descritos en los que el lupus empeoraba al tomar productos lácteos. En cualquier caso esto no deja de ser un hecho aislado y por lo tanto no tiene más interés que el conocerlo.

Cuando hay afección renal y sobre todo hipertensión arterial, habrá que tomar una serie de medidas, entre ellas la de comer alimentos poco salados y no condimentar la comida con sal.

Otras medidas, como evitar tomar el sol y/o protegerse la piel, en los pacientes que sean sensibles a la luz solar, deberán tenerse siempre en cuenta.

TRATAMIENTO MÉDICO

El lupus no se cura con medicamentos, pero se puede controlar de forma que el enfermo no padezca problemas durante años. Ello implica, que el paciente tendrá que tener controles médicos periódicos, cuya frecuencia dependerá de su situación clínica. Entre los medicamentos utilizados están:

Antiinflamatorios

Estos medicamentos alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros síntomas leves del lupus, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis. Muchos enfermos pueden ser tratados en fases de su enfermedad exclusivamente con estos fármacos. Existe una gran variedad de antiinflamatorios, pero no hay ninguno de ellos especialmente indicado para esta enfermedad. Dado que el efecto secundario más importante de estos medicamentos se da a nivel digestivo, será importante encontrar uno que al paciente no le produzca molestias de estómago.

Corticoides

Popularmente conocidos como “cortisona,’, siguen siendo el medicamento más importante para controlar muchos de los síntomas que aparecen en el lupus. Prácticamente todas las complicaciones de esta enfermedad, especialmente cuando tienen cierta importancia, son subsidiarias de ser tratadas con éxito con los corticoides.

La mala “reputación” de estos medicamentos se debe a los efectos secundarios que producen: retención de líquidos, hinchazón de la cara (“cara redonda o de luna llena”), aumento del vello, etc. En cualquier caso, muchos de estos efectos se minimizan administrando la dosis eficaz más baja posible. Una vez que el paciente ha mejorado, el médico descenderá la dosis hasta, como sucede en muchos casos, poderlos retirar por completo.

Hoy en día se utilizan a dosis más bajas que antaño, especialmente porque se ha demostrado que para muchas complicaciones del lupus no es necesario administrar dosis muy elevadas.

Antipalúdicos

Estos medicamentos se emplean en el lupus para el tratamiento de la artritis, de algunas lesiones de la piel y cuando existen síntomas pleurales y pericárdicos. Se ha mostrado como un medicamento útil y además muy bien tolerado. Su problema principal reside en que puede ser tóxico en la retina, por lo que es necesario que los pacientes que lo toman sean vistos periódicamente por un oftalmólogo.

Inmunosupresores

Los más utilizados son la Azatioprina y la Ciclofosfamida. Estos medicamentos se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón. Su administración debe tener un estricto control médico, ya que son medicamentos que pueden dar lugar a efectos secundarios importantes. A pesar de ello, el beneficio que aportan en momentos “delicados” de la enfermedad, es muy grande.

Desde hace algunos años, la ciclofosfamida se suele administrar una vez al mes en un suero, en vez de recurrir a darla en comprimidos y de forma diaria. Parece que esta forma de administración es más segura e igual de efectiva.

Todo enfermo que tome inmunosupresores debe hacerse análisis periódicos de sangre para determinar el nivel de las distintas células de la sangre, ya que una de las complicaciones de estos medicamentos es que bajen el nivel de leucocitos o el de plaquetas.

Otros medicamentos

Al ser el lupus una enfermedad que puede afectar a cualquier órgano, muchas veces habrá que recurrir a administrar medicamentos, que van dirigidos a tratar esas complicaciones de la enfermedad. Por ello, es posible que el enfermo con lupus tenga que tomar fármacos para la tensión arterial, para mejorar la circulación sanguínea, etc. Todos ellos destinados a mejorar la calidad de vida del paciente.